期刊简介
1950年创刊，中华医学会主办。本刊读者为全国眼科工作者，以纸载体、光盘版及信息网络传播等方式国内外公开出版和发行，并与美国、日本等30多个国家和地区定期交换杂志。多年来本刊的影响因子、总被引频次等各项指标在国内本专业期刊中均名列前茅，是国内眼科的名牌期刊。所载论文目前已被美国《医学索引（IM/MEDLINE）》等国内外11种以上重要数据库收录；国内重要信息研究机构、图书馆及医药院校和科研单位等，均将本刊列为核心期刊。本刊曾先后荣获国家科委、中国科协等重要奖项，连续6年获得“中国科协精品科技期刊工程示范项目”称号。
往期目录
-
2001
-
2002
-
2003
-
2004
-
2005
-
2006
-
2007
-
2008
-
2009
-
2010
-
2011
-
2012
-
2013
-
2014
-
2015
-
2016
-
2017
-
2018
-
2019
首页>中华眼科杂志
- 杂志名称：中华眼科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0412-4081
- 国内刊号：11-2142/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1992年荣获国家科委全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), CA 化学文摘(美), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 知网收录(中), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
马凡综合征合并内脏反位一例
李世莲；叶婴茀
关键词：晶状体异位, 瞳孔, 内脏反位, 检查, 患儿, 高度近视, 常染色体隐性遗传, 常染色体显性遗传, 血液动力学改变, 悬韧带, 心脏, 托吡酰胺眼液, 视力, 交替性外斜视, 营养不良性, 尚未见报道, 蜘蛛, 症状, 脏器, 有晶状体
摘要：患儿男，10岁。因自幼双眼视力差，于1999年3月15日来院就诊。患儿为第一胎，足月顺产，无眼外伤及眼病史。父母非近亲婚配，家族中其舅患马凡综合征。全身检查：智力发育正常，身高158 cm，体重36 kg，体型瘦长，双肩下垂，颈部细长，四肢修长，指趾呈蜘蛛状；心尖搏动位于右侧第5肋骨间隙锁骨中线内侧0.5 cm处，心音正常，无杂音；心脏及腹部B超显示，心脏呈“镜影”样转至右位，肝位于左膈下，脾、胃位于右膈下。眼部检查：右眼视力0.1，左眼0.2。双眼交替性外斜视25°，第1、2斜视角度数相同，眼球各方向运动正常。眼压正常。0.5%托吡酰胺眼液散大瞳孔检影，矫正视力双眼均为0.5（-6.00 DS）。散大瞳孔后可见双眼晶状体均向鼻上方移位，瞳孔区颞下方显露的晶状体边缘附着稀疏排列的悬韧带，晶状体透明，边缘圆滑无缺损，眼底无异常。诊断：马凡综合征合并内脏反位。 讨论 马凡综合征多数表现为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，是因先天性营养不良性中胚叶发育不全所致。男性发病多于女性。主要临床特点：晶状体异位，体型瘦长，四肢修长，蜘蛛状指趾，全身肌肉发育不良。本例患儿具有上述典型表现，其高度近视与晶状体异位，悬韧带松弛增加屈光力，从而形成晶状体性屈光不正有关，与文献报道的瞳孔区有晶状体部分屈光状态呈高度近视［1］相符。马凡综合征合并内脏反位病例实为罕见，尚未见报道。本例心脏呈“镜影”样转位，同时腹腔内主要脏器(肝、脾、胃)完全倒转，因无血液动力学改变，故患儿无任何症状，仅在检查中发现。因此，在眼科的诊治过程中，对马凡综合征患者除注意检查眼部症状外，还应注意全身脏器的情况。
友情链接