期刊简介
1950年创刊，中华医学会主办。本刊读者为全国眼科工作者，以纸载体、光盘版及信息网络传播等方式国内外公开出版和发行，并与美国、日本等30多个国家和地区定期交换杂志。多年来本刊的影响因子、总被引频次等各项指标在国内本专业期刊中均名列前茅，是国内眼科的名牌期刊。所载论文目前已被美国《医学索引（IM/MEDLINE）》等国内外11种以上重要数据库收录；国内重要信息研究机构、图书馆及医药院校和科研单位等，均将本刊列为核心期刊。本刊曾先后荣获国家科委、中国科协等重要奖项，连续6年获得“中国科协精品科技期刊工程示范项目”称号。
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首页>中华眼科杂志
- 杂志名称：中华眼科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0412-4081
- 国内刊号：11-2142/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1992年荣获国家科委全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), CA 化学文摘(美), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 知网收录(中), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
Erdheim-Chester病伴双眼眶受累一例
吴中耀；颜建华；洪文德；原耀先；戴丽君
关键词：组织纤维化, 巨细胞, 甲状腺功能检查, visual evoked potential, 左眼, 眼球突出, 视力下降, 闪光视觉诱发电位, 右眼, 突出度, 视神经, 糖皮质激素, 浆细胞浸润, 黄色肉芽肿, 病理学检查, 组织细胞, 肿物活检, 增强扫描, 药物治疗, 眼眶
摘要：Erdheim-Chester病（简称EC病）［1，2］为病因不明疾患，其病理特征为组织纤维化，且内含黄瘤样组织细胞、多核Touton巨细胞。该疾患常侵犯骨、肺、心、腹膜后等组织。1930年Chester和Erdheim报道伴明确骨质改变的脂沉积病2例，称为“脂沉积-肉芽肿病”；1972年Jaffe报道脂沉积病1例，称为EC病；1983年Alper等［1］报告伴眼球突出的脂沉积病2例。迄今国内尚未见相关报道。本文对1例该病患者随访6年，现将病例情况报告如下。 患者女，43岁。因双眼球渐进性突出1年余，加重4个月伴视力下降，于1992年9月5日来我院就诊。既往在外院曾行甲状腺功能检查，结果均正常。眼部检查：视力右眼0.04,不能矫正，左眼0.06，矫正1.2（+4.00 DS）；眼压右眼30.4 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼25.8 mm Hg；双眼球向正前方突出（图1），眶距105 mm，右眼突出度为27 mm，左眼突出度为28 mm；双眼外上方眶缘深部可扪及中等硬度肿物，边界不清，固定，无压痛，眶缘无骨质缺损，局部皮肤无红肿；双眼位正，双眼外上转轻度受限；双眼前节无异常；双眼底视乳头边界模糊，静脉充盈，后极部可见压迫条纹，黄斑区可见灰黄斑点及色素紊乱。CT检查：双眼球后软组织密影，呈梭形肿大，几乎充满眼眶，视神经包埋其中（图2）；增强扫描显示，球后病变强化，双眼部分肌肉增厚，眶内侧壁受损，骨板菲薄。视野检查：双眼视野缩窄。闪光视觉诱发电位（flash visual evoked potential，F-VEP）检查：双眼基波振幅异常。同年9月11日和23日分别行双眼眶肿物活检：肿物质地硬实，部分包绕视神经。活检后左眼视力下降至80 cm指数，采用糖皮质激素等药物治疗后，视力部分恢复。组织病理学检查：黄色肉芽肿，组织区域内可见丰富的核圆形、胞浆淡染细胞，纤维结缔组织变性，组织胶原化明显，可见多量淋巴细胞和浆细胞浸润，并显示典型的多核Touton巨细胞（图3，4）。
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